Tumora Wilms sau nefroblastom

Cazurile de copii cu tumori Wilms reprezinta 6% dintre totalul tumorilor solide şi 95% din tumorile maligne renale . Nu este cunoscută cauza care duce la apariţia tumorii însă, specialiştii consideră că, probabil, cancerul  începe să se formeze atunci când copilul este încă în uter, ca urmare a faptului că unele celule  renale nu se dezvoltă în mod corespunzător.

Tumora Wilms este un tip de cancer renal rar care afectează în special copiii. De asemenea, mai este cunoscut sub numele de nefroblastom şi este cel mai frecvent cancer de rinichi la copii. Boala afectează , în special copiii de 3, 4 ani şi devine mult mai puţin frecventă după vârsta de 5 ani.Tumora Wilms apare, cel mai des, la un singur rinichi, deşi uneori poate fi diagnosticat la ambii rinichi, simultan.Experţii spun că  tumoarea Wilms este cauzată de pierderea sau inactivarea unei gene supresoare de tumori numită QT1 pe cromozomul 11. Genele supresoare tumorale, în general, îngreunează creşterea tumorii şi controlează creşterea celulară. Diagnosticul şi tratamentul copiilor cu tumora Wilms s-a îmbunatăţit în ultimul deceniu, astfel că prognoza pentru copiii cu această boală este una bună. Cazurile de copii cu tumori Wilms reprezinta 6% dintre totalul tumorilor solide şi 95% din tumorile maligne renale. Nu este cunoscută cauza care duce la apariţia tumorii însă, specialiştii consideră că, probabil, cancerul  începe să se formeze atunci când copilul este încă în uter, ca urmare a faptului că unele celule  renale nu se dezvoltă în mod corespunzător. Celulele anormale se multiplică în starea lor primitivă şi formează o tumoră, care este de obicei detectabilă la vârsta de trei, patru ani.Unele cazuri de tumoră Wilms pot fi cauzate de un defect genetic moşteneştenit de la un părinte. Există două gene care au legătură cu transmiterea bolii,  şi anume WT1 şi WT2, iar specialiştii nu exclud posibilitatea realizării unor mutaţii cromozomiale. Cu toate acestea, mai puţin de 2% din copiii care suferă de această boală au o rudă apropiată care are afecţiunea.

Copii care suferă de această boală pot să nu aibă întotdeauna simptome

Copii care suferă de această boală pot să nu aibă întotdeauna simptome, însă atunci când ele există includ: constipaţie, febră, disconfort general (stare generală de rău), hipertensiune arterială, pierderea poftei de mâncare, greaţă, umflarea abdomenului, vărsături.Pentru diagnosticarea tumorii Wilms, medicul poate face o serie de analize precum:Teste de sânge şi urină-testele de sânge nu pot detecta tumora Wilms, dar pot oferi un raport general asupra stării generale de sănătate a copilului; teste imagistice -testele imagistice creează imagini ale rinichilor, prin care medicul poate să determine dacă există o tumoare la rinichi. Testele imagistice pot include ecografie, tomografie computerizata (CT) şi imagistica prin rezonanţă magnetică (IRM); biopsie. -dacă copilul are o tumoare renală, medicul va extrage o mostră de ţesut pentru a o analiza şi pentru a determina dacă tumora este canceroasă. Ţesutul îndepărtat este analizat şi pentru a determina ce tipuri de celule sunt implicate.

 

Stadiile tumorii Wilms

Stadiul I.- Cancerul este prezent doar într-un singur rinichi, şi, în general, poate fi complet eliminat prin intervenţii chirurgicale.

Stadiul II.- Cancerul s-a extins la ţesuturile şi structurile din apropierea rinichilor, dar încă poate fi complet îndepărtat prin intervenţie chirurgicală.

Stadiul III.-Cancerul s-a extins dincolo de zona de rinichi şi la ganglionii limfatici din apropiere, şi nu poate fi complet eliminat prin intervenţie chirurgicală.

Stadiul IV.-Cancerul s-a extins la structurile îndepărtate, precum plămânii, ficatul, oasele sau creierul.

Stadiul V.- Celulele canceroase se găsesc în ambii rinichi

 

Tratamentul tumorii Wilms

Medicul este cel care alege tratamentul în funcţie de stadiul bolii copilului.

• Tratamentul chirurgical. Îndepartarea chirurgicală a ţesutului rinichiului este numită nefrectomie. Medicul poate efectua:
• Nefrectomie simplă. În acest caz, chirurgul îndepărtează întregului rinichi, iar al doilea rinichi poate să preia întreaga sarcină de filtrare a sângelui.
• Nefrectomia parţială. Implică îndepărtarea tumorii şi a unei părţi de ţesut care înconjoară rinichiul.
• Nefrectomie totală. În acest tip de intervenţie chirurgicală, medicii elimină rinichiul şi ţesuturile înconjurătoare, inclusiv glanda suprarenală. Ganglionii limfatici din apropiere pot fi, de asemenea, îndepărtaţi.

Chimioterapia – Chimioterapia foloseşte medicamente pentru a distruge celulele canceroase din tot corpul. Acest tratament afectează atât celulele canceroase cât şi celulele sănătoase. Ca urmare, aceste medicamente pot avea efecte secundare precum: greaţă, vărsături, pierderea poftei de mâncare, pierderea părului.

Majoritatea efectelor adverse se vor estompa după ce terapia este oprită.

Radioterapia – Radioterapia foloseşte radiaţii pentru a distruge celulele canceroase. Posibilele efecte adverse includ greaţă, oboseală, iritarea pielii, sau diareea.

 

Schemele de tratament diferă în funcţie de stadiul tumorii Wilms

În stadiul I sau II de cancer, în cazul în care cancerul este limitat la rinichi sau la structurile din apropiere, copilul va fi supus unei proceduri de eliminare a rinichiului  afectat  precum şi a unor ţesuturi şi a ganglionilor limfatici de lângă rinichi, după care se va realiza chimioterapie sau radiaţii.În Stadiul III sau IV de cancer, în cazul în care cancerul s-a răspândit în abdomen şi nu poate fi complet eliminat, radiaţiile vor fi incluse în schema de tratament alături de chirurgie şi chimioterapie. În Stadiu V de cancer,în cazul în care celulele tumorale sunt la nivelul ambilor rinichi, o parte a cancerului de la ambii rinichi va fi eliminată chirurgical iar chimioterapia va fi folosită  pentru a micşora restul. Chirurgia se repetă pentru a elimina tumora pe cât de mult posibil, după care se aplică din nou chimioterapie şi radiaţii. Supravieţuirea fără semne de boală peste doi ani poate fi echivalentă vindecării, deoarece majoritatea metastazelor apar în acest interval de timp de la debut. Supravieţuirea în formele fără metastaze este de 80% – 90%. În condiţiile actuale, nefroblastomul poate fi tratat şi vindecat. Efectele secundare terapiei citostatice şi radiologice pot fi minimizate prin tratament adjuvant. Pacienții cu nefroblastom sunt urmăriți după întreruperea tratamentului: lunar în primul an, la 3 luni în al doilea an, la 6 luni în al treilea an, apoi anual.

 

 Tumora Wilms nu poate fi prevenită

Tumora Wilms nu poate fi prevenită, însă cu cât este descoperită mai devreme cu atât şansele de recuperare sunt mai mari.Deoarece vârsta copilului este destul de mică,  părinţii vor trebui să îi explice copilului ce se întâmplă, pe înţelesul lui. De asemenea, este recomandat ca părinţii să însoţească copii pe perioada testelor şi a tratamentului.Includeţi şi perioade de joacă în timpul tratamentului şi realizaţi o evidenţă zilnică a stării copilului o dată ce a ajuns acasă, notaţi temperatura corpului, nivelul de energie, orele de somn, medicamentele administrate şi efecte adverse ale acestora.