Afectiunea este destul de rara, afecteaza in principal copiii, fiind cea mai intalnita vasculita, alaturi de purpura Henoch Schonlein si este mai frecventa in sezonului rece ( iarna si primavara ). Chiar daca  a fost descrisa pentru prima data acum mai bine de 50 de ani, afectiunea  este in continuare considerata a fi o boala exotica, diagnosticul fiind in mare parte stabilit doar pe baza examenului clinic.

Cum se manifesta vasculita

Boala Kawasaki se manifesta printr-o inflamatie multisistemica a vaselor de sange din intregul organism (poate afecta arterele coronare de la nivelul inimii, dar si vasele din creier, plaman, ficat, tract gastrointestinal, rinichi).

Simptomele intalnite in boala Kawasaki sunt urmatoarele:

• Febra- caracteristica a bolii fiind febra inalta si persistenta mai mult de 5 zile
• Eruptie cutanata
• Conjunctivita (ochii sunt rosii, dar fara modificarea secretiilor conjunctivale);
• Limba “ zmeurie “, buze uscate si fisurate
• Adenopatii laterocervicale ( inflamatia ganglionilor limfatici de la nivelul gatului, in special doar intr-o parte);
• Edem al mainilor si picioarelor, roseata palmelor si a talpilor in prima saptamana, urmata in perioada de convalescenta de descuamarea tegumentelor;
• Manifestari digestive cum sunt durerile abdominale, varsaturile si diareea;
• Inrosirea cicatricii la locul de vaccinare pentru BCG prin reactivarea bacilului Calmette-Guerin;
• Eritem perineal ( inrosirea zonei genitale );
• Dureri si inflamatie articulara;
• Cefalee, iritabilitate;

Copiii cu varsta mica pot prezenta doar cateva din simptomele de mai sus, dar acestea se pot insoti de o afectare a arterelor coronare de la nivelul inimii.

In evolutia sa, afectiunea prezinta doua etape si anume: faza initiala de arterita necrozanta ( inflamatia si distructia vaselor de calibru mediu ) urmata de proliferare miofibroblastica (proces de inlocuire a invelisului intern vascular cu tesut nefunctional ).

Procesul inflamator cauzeaza slabirea peretelui vascular si aparitia anevrismelor ( dilatatii in fund de sac ale peretilor vaselor de sange ) cu risc crescut de aparitie a trombilor ( coagularea sangelui din interiorul dilatatiilor ). Chiar daca invelisul intern vascular isi poate recapata functia dupa vindecarea bolii, arhitectura ramane schimbata si predispune la ocluzii ( ingustari ) si tromboze.

Manifestari – boala Kawasaki

Cauzele care determina aparitia bolii

Cauzele care declanseaza aparitia bolii raman in mare parte necunoscute pana in prezent, iar diagnosticul se stabileste in principal pe baza examenului clinic al pacientului. Teoria factorilor genetici si implicarea agentilor infectiosi bacterieni (Streptococcus pyogenes ), virali ( Adenovirus, Epstein -Barr, Covid 19) sau fungici ( Candida ) pot fi uneori dovedite, insa mecanismul de actiune al acestora ramane insa necunoscut.

Asocierea unui numar crescut al cazurilor de Covid 19 si boala Kawasaki i-au determinat pe specialisti sa caute o legatura directa intre aparitia vasculitei si prezenta noului virus SARS-COV-2 care afecteaza copiii sub forma unui amestec de simptome similar socului septic insotit de inflamatie vasculara multisistemica.

Imunologii si reumatologii sustin prezenta unui raspuns imun aberant indreptat impotriva unor celule proprii organismului care intra in alcatuirea peretilor vasculari, in prezent fiind desfasurate studii pentru demonstrarea ipotezei.

Diagnosticul bolii Kawasaki

In afara simptomelor clinice, investigatiile paraclinice care ajuta la stabilirea diagnosticului de boala Kawasaki sunt urmatoarele:

• Hemograma cu formula leucocitara;
• VSH ( viteza de sedimentare a hematiilor ) si proteina C reactiva ca factori inflamatori nespecifici de ajutor in monitorizarea evolutiei bolii;
• TGO, TGP (enzime hepatice) pentru monitorizarea functiei hepatice;
• INR (coagulograma)
• Determinarea valorilor interleukinei 6, a receptorului solubil pentru interleukina 2 si a interferonului;
• Investigatii ale aparatului cardio-vascular ( EKG, ecocardiografie-importanta pentru evaluarea aparitiei de anevrisme coronariene ).

Investigatiile imagistice de tipul angiotomografiei coronariene si RMN cardiac sunt mai rar utilizate in special pentru aprecierea dimensiunilor interne ale anevrismelor coronariene  si a trombilor ce pot surveni in boala Kawasaki.

Tratamentul in vasculita Kawasaki

In etapele initiale ale bolii este importanta medicatia antiinflamatoare si anticoagulanta care sa reduca progresia vasculitei si sa evite riscul de tromboza. Administrarea imunoglobulinelor este indicata fiind demonstrata o reducere semnificativa a riscului de aparitie a anevrismelor coronariene la pacientii tratati astfel.

In anumite cazuri este acceptata si corticoterapia pentru perioade scurte insa cu scaderea  treptata a dozelor administrate. In tratamentul bolii Kawasaki mai pot fi utilizate medicamente imunosupresoare alaturi de terapia antiagreganta (la pacientii cu risc mare de tromboza).