Cauzele exacte implicate in aparitia hepatitei autoimune nu au fost elucidate pe deplin insa, in prezent se considera ca predispozitia genetica pentru boli autoimune, factorii de mediu si disfunctia sistemului imunitar constituie principalele mecanisme patologice care genereaza inflamatia cronica a tesuturilor hepatice si in timp fibrozarea ficatului. Reactivitatea anormala a sistemului imunitar fata de tesutul hepatic genereaza activarea celulelor inflamatorii ale organismului, in principal limfocite de tip T, responsabile de aparitia fibrozarii tesuturilor hepatice.
Incidenta hepatitelor de cauza autoimuna prezinta o variabilitate substantiala la nivel mondial insa, studiile recent desfasurate, afirma faptul ca aceasta patologie este mai frecvent diagnosticata la populatia din tarile cu economie bine dezvoltata si afecteaza intre 4 si 43/100.000 de adulti si intre 2 si 10/100.000 de copii. Referitor la distributia pe categorii de sexe a hepatitelor autoimune, studiile au observat faptul ca intre 71-95% din pacientii adulti sunt femei si 60-76% din copii sunt fetite.
La nivel european, se estimeaza ca incidenta hepatitelor autoimune este de aproximativ 0.9-2/100.000 de locuitori, majoritatea pacientilor fiind de sex feminin (raport aproximativ de 3,6:1).
Diferenta dintre hepatita autoimuna si hepatitele virale
Chiar daca din punct de vedere al simptomatologiei clinice hepatitele virale si cele autoimune evolueaza similar, diferenta dintre cele doua afectiuni este data de mecanismele patologice care le favorizeaza aparitia. Hepatitele de cauza virala sunt determinate de infectii cu virusuri care prezinta tropism hepatic de tip A, B, C, D si E, in timp ce hepatitele autoimune sunt determinate de actiunea anticorpilor generati de catre sistemul imun care nu mai recunoaste hepatocitele ca fiind celule proprii organismului.
O alta diferenta intre cele 2 tipuri de afectiuni este data de caracterul contagios al hepatitelor de cauza virala (pot fi transmise de un bolnav la o persoana sanatoasa) care lipseste la pacientii cu hepatita autoimuna.
Tratamentul hepatitelor de cauza virala este atat etiologic (se administreaza antivirale pentru diminuarea ratei de replicare a patogenului), cat si simptomatic, in timp ce hepatitele autoimune beneficiaza de tratament corticoid si imunosupresor pentru incetinirea progresiei bolii, diminuarea manifestarilor clinice ale pacientului si nu in utimul rand prelungirea sperantei de viata a acestora (hepatita autoimuna nu este o bola curabila).
Tipuri de hepatita autoimuna
Hepatitele autoimune pot fi clasificate in doua categorii distincte in functie de tipul de anticorpi decelati la pacientii diagnosticati cu aceasta paologie dupa cum urmeaza:
- Tipul I de HAI se caracterizeaza prin prezenta in 70% din cazuri a anticorpilor anti-fibra musculara neteda – ASMA (Anti Smooth Muscle Antibodies) si poate evolua cu sau fara prezenta anticorpilor antinucleari. Hepatita autoimuna de tip I afecteaza aproximativ 96% din numarul total al pacientilor diagnosticati cu acest tip de patologie. In hepatita autoimuna de tip I, principala tinta a ASMA este reprezentata de actina, prezenta acestor anticorpi fiind deosebit de relevanta in special la pacientii pediatrici, in cazul carora acesta poate fi unicul marker biologic al bolii chiar si in titruri mici.
- Tipul II de HAI implica existenta anticorpilor indreptati impotriva antigenelor microzomale hepatice si renale de tip anti LKM1 anti liver-kidney microsome antibodies si este mai frecvent intalnita la copii. Anticorpii anti LMK1 sunt decelabili la aproximativ 3% din populatia adulta si 14-38% din cea pediatrica cu hepatita autoimuna de tip I si in 90% din pacientii cu tipul II de boala;
Factori de risc
Principalii factori de risc care predispun la aparitia hepatitelor autoimune includ:
- Asocierea altor boli autoimune – tiroidita, Boala Graves, diabet de tip I, anemie hemolitica, trombocitopenie imuna, boala celiaca sau colita ulcerativa.
- Antecedentele patologice personale de infectie cu virusul hepatitei C, Epstein Barr, Herpes simplex sau rujeolos.
- Administrarea anumitor terapii medicamentoase pe baza de hidralazina, statine, antibiotice (nitrofurantoin, minociclina).
- Apartenenta la sex: sexul feminin este mai predispus la aparitia hepatitei autoimune.
Simptome hepatita autoimuna
Aproximativ 25% din numarul total al persoanelor diagnosticate cu hepatita autoimuna sunt asimptomatice, iar in restul cazurilor manifestarile clinice cel mai des intalnite sunt reprezentate de:
- Stare de oboseala accentuata
- Icter sclero-tegumentar (ingalbenirea pielii si a mucoaselor) insotit de prurit tegumentar
- Artralgii
- Mialgii
- Durere abdominala
- Inapetenta
- Scadere ponderala neintentionata
- Simptome de tip gripal
- Aparitia anomaliilor vasculare cunoscute ca „vene paianjen” sau telangiectazii.
Ascita abdominala, encefalopatia hepatica si hemoragiile digestive datorate varicelor esofagiene sunt rar intalnite in evolutia hepatitelor de cauza autoimuna si apar de regula in formele severe cu evolutie fulminanta ale acestei patologii.
Analize si diagnostic
Diagnosticul de hepatita autoimuna este stabilit de catre medicul gastroenterolog sau imunolog pe baza informatiilor obtinute din anamneza, examenul clinic si investigatiile de laborator pentru depistarea anticorpilor antinucleari ANA, anti fibra-musculara neteda SMA si anti LKM1. Acuratetea, specificitatea si sensibilitatea acestor anticorpi in stabilirea diagnosticului etiologic al hepatitelo non-infectioase este de 74%, 99% si respectiv 43%, fiind utilizate in mod curent pentru confirmarea suspiciunii de hepatita autoimuna.
Biopsia hepatica reprezinta o investigatie minim-invaziva efectuata pentru recoltarea de tesut hepatic in vederea stabilirii diagnosticului histopatologic al afectiunii.
Formular de programare
Tratamentul hepatitei autoimune si corticosteroizii
Tratamentul hepatitei autoimune este simptomatic si are ca scop diminuarea manifestarilor clinice si obtinerea remisiei pacientului cu imbunatatirea calitatii vietii acestuia. Reducerea activitatii sistemului imun se realizeaza cu ajutorul medicatiei imunosupresoare care se administreaza alaturi de glucocorticoizi in conformitate cu schema de tratament prescrisa de medicul curant.
In majoritatea cazurilor, prima etapa a tratamentului medicamentos presupune administrarea de prednison in doze crescute cu reducerea treptata a acestora dupa prima luna de terapie pentru a preveni instalarea efectelor adverse nedorite la aceasta substanta, pana la atingerea celei mai mici concentratii cu efect terapeutic. Principalele efecte nedorite ale tratamentului cu prednison include:
- Cresterea greutatii corporale
- Diabet
- Cataracta
- Glaucom
- Osteopenie
- Pancreatita
- Tulburari ale dispozitiei.
Remisia poate fi obtinuta dupa o perioada de 6 luni pana la cativa ani de tratament, insa aproximativ jumatate din pacientii cu hepatita autoimuna prezinta recaderi in decurs de 6 luni de la finalizarea tratamentului imunosupresor.
Controlul simptomelor hepatitei autoimune
Managementul manifestarilor clinice asociate distructiei hepatice de cauza autoimuna implica administrarea de corticosteroid pentru diminuarea inflamatiei si necrozei hepatocitelor si imunosupresoare pentru down reglarea activitatii sistemului imun. Studiile estimeaza ca intre 60 si 80% dintre pacientii aflati sub terapie intra in remisie, rata de supravietuire a acestor bolnavi fiind de 50% la 5 ani si respectiv 10% la 10 ani din momentul diagnosticarii.
Posibile complicatii ale hepatitei autoimune
Evolutia nefavorabila a hepatitelor autoimune poate asocia aparitia de complicatii secundare cu potential de evolutie nefasta care include:
- Insuficienta hepatica acuta
- Ciroza hepatica
- Cancer hepatic.
Regimul alimentar si stilul de viata
Adoptarea unui regim alimentar echilibrat poate contribui la imbunatatirea calitatii vietii pacientului prin ameliorarea simptomatologiei clinice a acestuia, in special in cazul celor care asociaza complicatii secundare de tipul cirozei hepatice.
Evitarea consumului de grasimi, prajeli, zahar in exces si inlocuirea lor cu alimente bogate in fibre, minerale si vitamine alaturi de hidratarea corespunzatoare si efectuarea de miscare zilnica in limita tolerantei, constituie principalele prevederi ale unui stil de viata sanatos, utile pentru gestionarea hepatitei autoimune si incetinirea progresiei patologiei.
Terapia corticoida indelungata poate determina aparitia osteoporozei la pacientii cu hepatita autoimuna, astfel incat se recomanda administrarea de suplimente alimentare pe baza de calciu si vitamina D pentru diminuarea pierderii densitatii osoase si a riscului de aparitia a fracturilor spontane la aceasta categorie de bolnavi.
Sursa: www.medicover.ro