Tumorile glandei suprarenale pot fi de tip malign sau benign, principalii factori de risc care contribuie la aparitia acestora fiind reprezentati de anumite afectiuni genetice printre care se regasec neoplazia endocrina multipla de tip 1 sau 2 MEN1 sau MEN2, polipoza colonica, sindromul Li Fraumeni, complexul Carney si boala congenitala din sindromul Beckwith Wiedemann. Factorii de risc modificali care pot genera tumori ale glandelor adrenale includ obezitatea, fumatul, consumul excesiv de alcool, consumul de junk food si stresul psihosomatic prelungit.

Tumorile suprarenale

Tumorile adrenale cel mai des diagnosticate sunt reprezentate de:

• Incidentalom suprarenal – care se defineste ca fiind o formatiune descoperita intamplator cu ocazia efectuarii investigatiilor imagistice pentru evaluarea diagnostica a etiologiei non suprarenale
• Aldosteronom – un tip de formatiune tumorala benigna ce sintetizeaza aldosteron in exces si care poate cauza aparitia hiperaldosteronismului, cunoscut si sub denumirea de sindrom Conn
• Tumorile de cortex adrenal cauzeaza sinteza in exces a cortizolului, determinand aparitia sindromului Cushing
• Feocromocitom – este o tumora care produce in exces hormonii pe care medulosuprarenala ii sintetizeaza in mod fiziologic, anume adrenalina si noradrenalina
• Carcinom adrenocortical – o formatiune tumorala maligna caracterizata de prezenta celulelor oncocitare, are origine la nivelul cortexului adrenal si este mai frecvent diagnosticata la copii si adulti de varsta mijlocie de sex feminin.

Ce este feocromocitomul?

Feocromocitoamele sunt tumori benigne sau maligne (9 din 10 cazuri sunt tumori benigne) ale glandelor adrenale care prezinta capacitatea de a sintetiza concentratii crescute de catecolamine reprezentate de dopamina, epinefrina si norepinefrina. Aproximativ jumatate dintre aceste tumori sintetizeaza, in principal, epinefrina si niveluri variabile de norepinefrina, in timp ce nivelurile crescute de dopamina constituie un factor independent de predictibilitate maligna.

Cauze feocromocitom

Feocromocitoamele pot avea caracter sporadic (nu asociaza antecedente familiale) sau se pot manifesta in cazul unui istoric familial al bolii, studiile recent efectuate sugerand faptul ca pana la 35% din cazuri sunt determinate de mutatii genetice transmisibile. Insa, mai mult de jumatate din cazurile de feocromocitom, sunt sporadice, iar etiologia acestora ramane necunoscuta.

Factorii de risc implicati in aparitia feocromocitoamelor includ:

• Obezitatea
• Consumul cronic de alcool
• Fumatul
• Traumele fizice (accidentari, interventii chirurgicale)
• Stres psiho-emeotional prelungit, nasterea sau administrarea de anestezie generala.

Simptome feocromocitom

Simptomul cardinal al feocromocitoamelor este reprezentat de crizele hipertensive cu evolutie episodica si poate fi insotit de cefalee, tahicardie si diaforeza (transpiratie abundenta). In anumite situatii insa, pacientii pot prezenta in mod constant valori tensionale crescute, rezistente la medicatia antihipertensiva administrata in mod uzual, episoadele severe de hipertensiune fiind cauzate de antagonistii receptorilor de dopamina, beta bocantele neselective, antidepresivele triciclice, corticosteroizii, preparatele anestezice, simpatomimeticele si agentii neuromusculari.

Alte manifestari clinice care pot fi asociate feocromocitomului includ senzatie de greata, varsaturi, tremor al extremitatilor, inrosirea fetei si stare de anxietate.

Diagnosticul de feocromocitom

Diagnosticul de feocromocitom este stabilit de catre endocrinolog cu ajutorul anamnezei, examenului clinic al pacientului si al investigatiilor de laborator si imagistice care de regula includ:

• Testare biochimica pentru determinarea nivelurilor serice ale catecolaminelor (epinefrina, norepinefrina) si ale metabolitilor acestora (metanefrine, normetanefrine) din urina sau sange:
• Computer tomografie (CT)
• Rezonanta magnetica nucleara (RMN) sau scintigrafie cu metaiodobenzilguanidina MIBG pentru localizarea tumorii si stabilirea raporturilor acesteia cu tesuturile din imediata apropiere.

Testarea genetica pentru depistarea mutatiilor implicate in aparitia sindroamelor ereditare ar trebui inclusa in toate protocoalele de diagnostic etiologic al feocromocitoamelor.

Parcursul pacientului de la prima vizita la medic pana la obtinerea diagnosticului de feocromocitom este ingreunat in mod frecvent de complexitatea si lipsa de specificitate a manifestarilor clinice asociate acestei patologii. Studii recente atesta faptul ca aproximativ 35% din pacientii simptomatici au fost diagnosticati cu feocromocitom la aproximativ 4 ani de la prima vizita medicala.

Tratamentul tumorilor suprarenale

Tratamentul tumorilor adrenale poate fi efectuat cu ajutorul medicatiei pentru ameliorarea simptomatologiei si, de regula, include alfa sau beta blocante pentru diminuarea hipertensiunii arteriale, embolizare tumorala, tratament interventional pentru indepartarea unei portiuni cat mai mari din tumora, chimioterapie sau radioterapie adresate tumorilor maligne ale glandelor suprarenale.

Tratamentul chirurgical al feocromocitomului se recomanda a fi realizat prin abord endoscopic minim invaziv datorita riscurilor diminuate de infectie si sangerare asociate acestui tip de interventie si a perioadei scurte de recuperare post operatorie a pacientului.

Dupa indepartarea chirurgicala a feocromocitomului se recomanda retestarea nivelurilor de catecolamine din urina sau plasma pacientului la un interval de timp de 2-8 saptamani dupa operatie, pentru evaluarea ratei de succes a intervenției chirurgicale. Terapia de ablatie pentru tratarea feocromocitomului poate fi efectuata prin radiofrecventa sau prin inghetarea tesutului tumoral cu ajutorul nitrogenului lichid sau al dioxidului de carbon lichid.

Tehnica de embolizare a feocromocitomului presupune blocarea arterelor care aprovizioneaza cu sange tesutul tumoral si are ca rezultat remisia spontana a crizelor hipercatecolaminergice ale pacientului.

Tratamentul feocromocitomului metastatic poate include interventie chirurgicala pentru indepartarea tumorii primare si a metastazelor, alaturi de management paliativ pentru diminuarea simptomatologiei cauzate de nivelurile crescute de catecolamine care include:

• Chirurgie pentru indepartarea tumorii primare si pe cat posibil al celor secundare
• Chimioterapie sistemica
• Radioterapie atat a tumorii primare, cat si a metastazelor osoase inoperabile
• Embolizare
• Ablatie
• Terapie tintita cu inhibitori de tirozin kinaza.

Tratamentele farmacologice de ultima generatie utilizeaza inhibitori ai factorilor de crestere pentru inhibarea angiogenezei atat in cazul formatiunilor primare, cat si al feocromocitoamelor metastazate, avand o rata de succes crescuta in cazul acestui tip de tumori.

Feocromocitomul metastatic presupune raspandirea celulelor canceroase de la nivelul tumorii primare in alte tesuturi si organe ale corpului care sunt reprezentate in mod frecvent de ficat, plaman, oase sau ganglioni limfatici aflati la distanta. Evaluarile desfasurate pana in prezent estimeaza faptul ca rata de supravietuire a pacientilor la 10 ani de la stabilirea diagnosticului este nula in absenta tratamentului si respectiv 73% in cazul bolnavilor cu management terapeutic corespunzator.

Feocromocitomul reprezinta o patologie care nu poate fi prevenita, insa pacientii care asociaza antecedente heredocolaterale pentru aceast tip de tumora sunt incurajati sa efectueze testare genetica pentru depistarea precoce a eventualelor mutatii ale ADN-ului care ar putea cauza aparitia afectiunii clinic manifeste.

Sursa: www.medicover.ro