Vasculitele reprezinta patologii inflamatorii ale vaselor de sange care evolueaza cu ingrosarea peretilor vasculari si ingustarea diametrului acestora, care poate genera restrictia circulatiei sangvine cu aparitia leziunilor hipoxice.

Cum se manifesta vasculitele?

Manifestarile clinice comune majoritatii vasculitelor include – sindrom febril, cefalee, fatigabilitate, pierdere ponderala neintentionata si disconfort algic nespecific. Alte manifestari clinice care pot insoti vasculitele variaza in conformitate cu organele afectate si pot include:

• Disconfort algic la nivel intestinal, perforatie intestinala sau emisia de scaune cu sange
• Vertij, acufene (zgomote in ureche)
• Cefalee (durere de cap)
• Diplopie (vedere dubla), hiperemie conjunctivala (ochi rosii), pierderea acuitatii vizuale
• Parestezii periferice si/sau edem al mainilor si picioarelor
• Dispnee si hemoptizie (tuse cu expectoratie sangvinolenta)
• Purpura, leziuni nodulare la nivelul pielii si ulcere tegumentare.

Tipuri de vasculita

Cele mai reprezentative tipuri de vasculite includ:

• Boala Behcet sau sindromul Behcet, o patologie rar intalnita care implica inflamatia tuturor structurilor vasculare ale corpului si afectare multisistemica
• Boala Buerger, cunoscuta si sub denumirea de tromboangeita obliteranta, se manifesta prin inflamatie selectiva a vaselor de sange localizate la nivelul membrelor superioare si inferioare si evolueaza cu reducerea fluxului sangvin si, in cazuri grave, necroza tisulara
• Sindrom Churg Strauss, cunoscut si ca granulomatoza eozinofilica cu poliangeita, evolueaza cu hemoragii gastro intestinale, durere si parestezii la nivel periferic, artralgii, mialgii si stare generala alterata secundara inflamatiei vasculare generalizate
• Crioglobulinemia, o patologie ereditara, implica existenta unor proteine care aglutineaza la temperaturi mai mici de 37°C, cauzand inflamatie si obstructie vasculara, cu aparitia leziunilor la nivel tegumentar, articular, hepatic si renal
• Arterita cu celule gigante constituie inflamatia vaselor arteriale (in special artera temporala) care, in timp, poate cauza pierderea vederii
• Granulomatoza cu poliangeita, o patologie rar intalnita care se manifesta prin inflamatia si obstructia vaselor de sange de calibru redus localizate la nivelul mucoasei respiratorii nazale, a celei care captuseste sinusurile faciale, a gatului, plamanilor si rinichilor
• Purpura Henoch Schonlein reprezinta o vasculita manifestata la nivelul vaselor de sange de calibru redus de la nivelul pielii, al articulatiilor, intestinului si rinichilor. Incidenta maxima a acestui tip de vasculita este atinsa in cadrul populatiei pediatrice cu varsta cuprinsa intre 2 si 8 ani, leziunile cutanate caracteristice avand aspect punctiform, rosiatic, care evolueaza ulterior catre purpuriu si vinetiu, fiind dispuse mai ales la nivelul membrelor inferioare si al feselor
• Boala Kawasaki, o vasculita care afecteaza arterele de calibru mediu localizate cu precadere la nivel cardiac prin intermediul carora se asigura necesarul de oxigen al inimii
• Arterita Takayasu reprezinta un tip rar intalnit de vasculita care afecteaza arterele de calibru crescut, in principal aorta si colateralele acesteia. Patologia poate evolua nefavorabil cu aparitia anevrismelor de aorta si hipertensiune arteriala asociind, in stadiile finale, insuficienta cardiaca sau accident vascular cerebral.

Cauze vasculita

Vasculitele apar ca urmare al unui raspuns imun aberant al organismului in cadrul caruia sunt lezate structuri vasculare indemne cu diferite localizari. Cauzele care determina aparitia acestui raspuns imun aberant nu sunt pe deplin elucidate, insa in prezent este acceptat faptul ca vasculitele se datoreaza in mare parte actiunii unor factori de risc specifici care includ:

• Varsta – anumite tipuri de vasculite sunt mai frecvent intalnite la populatia pediatrica, in timp ce altele afecteaza cu precadere populatia varstnica
• Rasa si etnicitatea – boala Behcet este mai des intalnita la populatia turca, fiind frecvent intalnita in tarile mediteraneene, Asia Centrala, China, Japonia. Arterita cu celule gigante mai frecvent diagnosticata la populatia provenita din Nordul Europei. Boala Kawasaki intalnita cu precadere in Japonia
• Apartenenta la sex – boala Buerger si poliangeita microscopica afecteaza mai des persoanele de sex masculin, in timp ce arterita cu celule gigante este mai frecvent diagnosticata la persoanele de sex feminin
• Istoricul familial de vasculita
• Stilul de viata necorespunzator care implica fumatul si utilizarea de substante ilicite, in special cocaina
• Existenta unor patologii de fond care au necesitat instituirea de tratament etiologic pe baza de hidralazina, levamisol, propiltiouracil, allopurinol sau inhibitori ai factorilor de necroza tumorala
• Existenta unor patologii autoimune (lupus, artrita reumatoida, sclerodermie), de tip infectios (Covid 19, hepatita B si C) sau hemato-oncologice (limfoame).

Simptome si semne de alarma ale vasculitelor

Manifestari clinice care pot insoti vasculitele, in prezenta carora este necesara adresarea cat mai rapida la medicul specialit pentru diagnosticare si instituire de tratament specific sunt:

• Dispeea severa (dificultatile respiratorii)
• Hemoptizia
• Sindromul febril
• Paresteziile
• Diminuarea acuitatii vizuale.

Diagnosticarea vasculitelor

Diagnosticul vasculitelor este stabilit de regula de catre medicul internist, nefrolog sau pediatru, insa boala poate fi descoperita si de catre cardiolog, infectionist, oftalmolog, neurolog sau dermatolog, in conformitate cu manifestarile clinice ale pacientului.

Diagnosticarea vasculitelor implica coroborarea informatiilor obtinute de catre clinician dupa efectuarea anamnezei amanuntite, al examenului clinic detaliat si al investigatiilor paraclinice care pot cuprinde:

• Analize de laborator pentru izolarea anticorpilor ANCA, determinarea factorilor de inflamatie nespecifica, a formulei leucocitare complete si a numarului de trombocite, alaturi de biochimia urinara pentru evidentierea gradului de afectare renala
• Investigatii imagistice pentru evidentierea vaselor de sange si organelor afectate – in mod frecvent, investigatiile imagistice sunt reprezentate de ultrasonografie, computer tomografie, rezonanta magnetica nucleara, tomografie cu emisie de pozitroni si angiografie
• Biopsii tisulare pentru prelevarea de probe in vederea examinarii acestora in departamentul de anatomie patologica.

Tratament vasculita

Managementul terapeutic al vasculitelor cronice primare este complex si necesita implementare pentru perioade indelungate de timp, avand ca principal scop stoparea evolutiei bolii si mentinerea sub control a simptomatologiei asociate. Preparatele farmacologice sunt recomandate de catre medicul specialist in conformitate cu particularitaile de boala ale fiecarui pacient in parte si pot include:

• Medicatie imunosupresoare de tipul ciclofosfamidei si a corticosteroizilor pentru inducerea remisiei
• Medicatie de intretinere care cuprinde azatiropina, metotrexat si micofenolat de mofetil
• Agenti biologici de tipul inhibitorilor factorului de necroza tumorala, colchicina si talidomida recomandate pacientilor cu raspuns terapeutic nesatisfacator la preparatele medicamentoase mentionate anterior
• Tratamentul chirurgical poate fi necesar in anumite cazuri pentru prevenirea disectiei aortice sau pentru indepartarea tesuturilor necrotice.

Fizioterapia poate fi utila pacientilor cu vasculita pentru imbunatatirea functiei musculo-scheletale, in vreme ce psihoterapia poate fi efectuata atat de bolnavul in cauza, cat si de catre apartinatori, pentru deprinderea unor metode de gestionare mai facila a patologiei in sine.

Complicatii vasculita

Principalele complicatii care pot surveni pe fondul vasculitelor includ:

• Anevrismele aortice care pot evolua nefavorabil cu aparitia disectiei
• Tulburari ale ritmului cardiac
• Boala coronariana
• Miocardita
• Infarct miocardic acut
• Tromboza venoasa profunda
• Accident vascular cerebral
• Hipertensiune arteriala sau hipotensiune arteriala
• Afectare renala
• Ischemie acuta la nivelul arterelor craniene, asa cum este artera oftalmica
• Ischemie mezenterica
• Ischemie severa la nivelul membrelor superioare si/sau inferioare.

Vasculita la copii

Purpura Henoch Schonlein PHS constituie cel mai frecvent tip de vasculita intalnita la copil, care poate evolua cu manifestari articulare, gastrointestinale, renale sau, mai rar, neurologice si testiculare. Vasculita asociaza caracter autolimitat (dispare de la sine), prognosticul pe termen scurt fiind influentat de severitatea afectarii digestive, iar cel pe termen lung fiind direct proportional cu gradul afectarii renale.

Incidenta acestei vasculite este mai crescuta in sezonul rece de iarna si primavara, boala fiind declansata in mod uzual de afectiuni ale cailor respiratorii superioare, administrarea de vaccinuri specifice varstei, infectii virale cu parvovirus sau bacteriene cu streptococi, anumite intepaturi de insecte sau administrarea anumitor substante farmocologice in scop terapeutic (in special antibiotice).

Purpura apare ca urmare a inflamatiei vaselor de sange cauzate de constituirea agregatelor IgA sau complexelor IgA cu complement la nivelul organelor tinta.

Diagnosticul clinic se bazeaza pe eruptiile cutanate patognomice (apar in 100% din cazuri), edemul subcutanat (20-50%), artralgii (60-80%) la nivelul coatelor, genunchilor, gleznelor si incheieturilor mainii si manifestarile clinice asociate sindromului nefrotic (peste 40%).

PHS constituie o vasculita autolimitata a copilului care nu necesita tratament specific, ci doar simptomatic pentru ameliorarea manifestarilor clinice ale celui mic. Tratamentul formei fara afectare renala se rezuma la repaus la pat in faza acuta, antibioterapie numai in cazurile in care a fost dovedita existenta unei infectii bacteriene de focar, antiinflamatoare nesteroideien si antialgice.

Terapia cu imunosupresoare, corticosteroizi, antiagregante plachetare si agenti hipotensivi este rezervata pacientilor pediatrici cu PHS care asociaza nefropatie. Tratamentul chirurgical este de electie în cazul pacientilor pediatrici care asociaza complicatii digestive severe (invaginatie intestinala, perforatie), iar transplantul renal este rezervat copiilor cu insuficienta renala cronica neresponsiva la terapia medicamentoasa.

Vasculitele constituie boli autoimune care din pacate nu beneficiaza de metode de preventie optime, insa al caror risc de aparitie poate fi diminuat prin adoptarea unui stil de viata sanatos, instituirea unui management corect al patologiilor de baza care ii pot favoriza aparitia, limitarea contactului cu persoane bolnave si evitarea infectiilor prin spalarea corecta a mainilor.

Sursa: www.medicover.ro